erdheim chester概述
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发布时间：2024-10-24 16:49
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时间：2024-10-29 13:59
Erdheim-Chester病，也被称为脂质肉芽肿病或脂质肉芽肿瘤样增生病，是一种罕见的非朗格罕组织细胞增多症。该病的发病年龄范围广泛，从7岁到84岁不等，中位年龄约为53岁。男性患者稍多于女性，主要影响四肢长骨，也可能涉及扁骨。一半以上的病例还伴有内脏损害，如肾脏、腹膜后、心脏、心包和肺等。
临床表现多样，包括局部疼痛、肿胀，以及乏力、低热、体重下降、肝脾肿大等症状。可能还伴有突眼、尿崩症、肾功能衰竭、心肺功能不全、大量出血以及神经系统和眼睑黄斑问题。放射影像学特征表现为双侧骨髓腔斑块状或弥漫性硬化，骨骺变平。约三分之一的病例同时存在溶骨性损害和硬化。
组织学检查显示，病变区域充满大量泡沫细胞、淋巴细胞、浆细胞和杜登细胞，同时伴有致密纤维组织增生，大块板层骨和网状骨形成。免疫组化检测通常显示Mac387、CD68、CD4、a-AT、a-ACT和S-100的阳性表达，但不表达Langerhan’s细胞标记[CD1a]。
Erdheim-Chester病的预后不佳，大多数患者在3年内死于肾、心血管、肺或中枢神经系统机能不全。
