肢端肥大症能治好吗，怎样验血
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发布时间：2022-04-22 06:01
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热心网友
时间：2023-07-16 18:06
我是专门研究肢端肥大症的人员，本病大多是因为脑垂体长了分泌生长激素的腺瘤引发，您应该去作个脑垂体部位的增强动态磁共振，抽血化验一下胰岛素样生长因子igf-1，值得注意的是，国内多数医院仅化验生长激素gh来作为对本症的判断，这是误区，因为人体的生长激素在一天中的不同时间会有所不同，时高时低，而胰岛素样生长因子1的含量较恒定，能对病情和治后的疗效作正确的评估．如果真有脑垂体腺瘤，且血胰岛素样生长因子也有所增高的话，可以基本确立对肢端肥大症的诊断，可以手术摘除腺瘤，术后辅以伽马射线来抑制过多的生长激素，但因为垂体的解剖结构，垂体瘤手术无法做到真正意义上的摘除，而即使残存极少的瘤组织，也能起到机能亢进的作用，分泌过多的生长激素而使症状无法缓解，如过多地切除腺瘤，又会导致垂体功能减退而需终生激素替代，并且还有可能并发脑脊液漏，尿崩症等术后并发症，还有两种针剂可以控制本病，但需长期用，只能控制无法治愈，国内有善宁（生长抑素），国外有生长激素受体拮抗剂，每针需约六千元，一月约用两针或一针，但据病人反映随着用药时间的推移疗效可能逐渐减弱．还有一种少见的病因，是因为身体的其他部位长了异位分泌生长激素的肿瘤所致的肢端肥大症，但这种情况很少．本病的病情因人而异，有的症状很严重，有的除了肢端肥大的外貌特点外可以长期拥有正常的体力，也无内脏病变，故选择哪种治疗方案，因人而异．本病的症状大致有手，足，头体积的增大，闭经或月经量少，瘤增大后有头痛，视野缩小，血糖升高，可泌乳，血磷升高，尿钙增高可致泌尿系统的结石，肾结石，软组织增厚，催乳素多＞25ug/ml,早上八点血皮质醇＜8ug/dl（此时为垂体皮质功能低下，需服用氢化可的松10-30mg，具体请遵医嘱，皮质功能低下如不补激素会引起多器官功能的衰竭甚至死亡），性腺功能低下，舌，唇，鼻，耳变大，内脏增大，到了晚期腺瘤可能出血或囊性变，或压迫下丘脑，视神经．如腺瘤伸展到颅内或出血，或颅压增高，充血性心衰，心肌梗塞，脑溢血，均会导致死亡．
热心网友
时间：2023-07-16 18:06
肢端肥大症：生长激素的异常分泌
肢端肥大症是由于GH过度生成而导致的一种罕见的疾病，临床呈慢性进展，主要表现为软弱乏力，通常是由于GH分泌性垂体细胞腺瘤所致。如果GH的过度生成发生在青春期之前，会导致巨人症，若发生在青春期之后，则疾病表现得较为隐匿。易见的疾病特征性表现为渐进性的骨骼生长，手足增大，皮肤增厚，颜面粗糙。而如心脏肥大、高血压、恶性睡眠呼吸暂停等这些威胁病人生命的情况则相对不易观察到。
肢端肥大症患病率估计为每100万人群中有50-70例，同时每年每100万人中将产生3-4例新发患者。年轻的肢端肥大症患者常常是由于浸润性肿瘤所致，故临床变化较为显著。而老年患者临床进展较缓慢，面部特征易被误认为正常的生长发育，因此，从开始发病到确诊常有一段较长的时间，大约7年。
发病率和死亡率
肢端肥大症患者的死亡率较普通人群约高2-4倍。24在1970年对194例肢端肥大症患者的研究中发现，死亡人群中的26%死于50岁之前，%死于60岁之前，24男性死亡率高于女性。肢端肥大症发病部位较为广泛，可累及全身绝大多数器官和组织，包括软组织肿胀、腕管综合征、头痛、视力损害、糖耐量减低、糖尿病、高血庄、睡眠呼吸暂停、多汗以及心脏、肝脏、结肠、肾脏等器官的增大等。5
治疗目标
对肢端肥大症患者的两项长期研究表明：GH水平的恢复正常是治疗的最佳目标之一。23，25因此，治疗肢端肥大症最主要的目标是使非*性的GH分泌正常化，即每日GH的平均水平减至<5ug/L（或最佳水平为<2.5ug/L）。17，23其它治疗目标包括缓解临床症状；在不影响垂体功能的前提下缩减垂体肿瘤的大小，从而减少局部并发症；防止疾病复发。
[病因病理]
肢端肥大症是由脑垂体前叶嗜酸性的α-细胞发生的嗜酸性细胞腺瘤，或嗜酸性细胞增生，或单纯功能亢进引起垂体分泌生长激素的功能亢进所致。本症如发生在骨骼愈合之前，则成为巨人症；如发生在愈合之后，则成为肢端肥大症。后者具有骨骼和软组织的增生和肥大，主要表现在颜面的突出部位和四肢的末端等处。
[临床表现]
主要表现为手足粗大，颜面皮肤粗厚，耳、鼻、唇、舌肥大，前额眉弓隆起，颧骨突出，下颌部伸长，面容丑陋。脊背常后突。发音低沉而粗大。此外，还可有*和其他内分泌功能失调的现象。常有糖尿病的症群。若脑垂体肿瘤较大，可引起头痛、视力下降、颞侧偏盲等症状。
[影像学表现]
1.头颅：
（1）颅骨内、外板增厚，外形变大，前后径增长。枕骨粗隆明显增大，可呈钩状。
（2）蝶鞍改变与脑垂体功能亢进的病因有关。单纯脑垂体功能亢进，蝶鞍可无改变。如因肿瘤引起，则蝶鞍向周围膨胀扩大，鞍底受压变薄，常呈双边，鞍背也可呈双边，以至菲薄，但不易消失；肿瘤明显时，前床突下缘受压出现压迹，并可上翘。
（3）副鼻窦增大，主要是额窦过度发育与膨胀扩大，并前突。
（4）眼眶眉嵴突出。下颌骨肥厚增大，升支伸长，体部前突，齿间隙增宽。乳突蜂窝气化明显，有时可延及颧骨。
2.手足：
如病变影响到指、趾间，则每一节骨的软组织轻度增生和多节骨的增生，使手外观粗大，手指变长。指、趾骨末节爪粗隆呈矛状骨刺增生，亦可呈圆锹状或杵状，主要由松质骨构成。
