-病生-凝血与抗凝血功能紊乱

第十二章凝血与抗凝血平衡紊乱

1.血栓调节蛋白（TM）是内皮细胞膜上凝血酶受体之一，它与凝血酶结合后，凝血酶不再具有促凝活性，但大大加强了激活蛋白C的能力。

2. 蛋白C(PC)是肝脏合成的并以酶原形式存在于血液中的蛋白酶类物质，激活的蛋白C在磷脂和钙存在情况下可灭活因子Va和Ⅷa失活、阻碍FXa与血小板磷脂的结合、使纤溶酶原激活物抑制物灭活、刺激纤溶酶原激活物释放等抗凝作用。

3. 组织因子途径抑制物（TFPI）是由276个氨基酸残基组成的糖蛋白，主要由血管内皮细胞合成，是FVIIa抑制物,可抑制由组织因子途径启动的凝血反应，在防止凝血反应的扩散具有重要作用。

4.凝血系统包括外源性凝血系统（由组织因子启动）和内源性凝血系统（由ⅩⅡ因子活化启动）

5.抗凝系统

1）细胞抗凝系统

网状内皮系统对凝血因子等的吞噬、清除作用。

2）体液抗凝系统

丝氨酸蛋白酶抑制物类物质如抗凝血酶Ⅲ

以蛋白C为主体的蛋白酶类抑制物（蛋白C系统）

组织因子途径抑制物（TFPI）肝素等

6.纤溶系统:主要包括纤溶酶原激活物、纤溶酶原、纤溶酶、纤溶抑制物等成分。其主要功能是使纤维蛋白凝块溶解，保证血流通畅，另外，也参与组织的修复和血管的再生。

7.DIC病人可伴有一种特殊类型的贫血，即微血管病性溶血性贫血，该贫血属溶血性贫血，其特征是：外周血涂片可见一些特殊的形态各异的变形红细胞，称为裂体细胞。外形呈盔形、星形、新月形等，统称为红细胞碎片。由于该碎片脆性高，易发生溶血。

8. “3P”试验——鱼精蛋白副凝血试验

鱼精蛋白与FDP结合，使原本与FDP结合的纤维蛋白单体分离并彼此聚合而凝固。DIC患者“3P”试验阳性。

9. 纤溶酶水解纤维蛋白原（Fbg）和纤维蛋白（Fbn）产生的各种片段，通称为纤维蛋白（原）降解产物（FDP）。功能为妨碍纤维蛋白单体聚合，抗凝血酶，降低血小板的粘附，聚集和释放，加重出血倾向。

10. 弥散性血管内凝血（disseminated or diffuseintravascular coagulation, DIC）是指在某些致病因子作用下，凝血因子或血小板被激活，大量促凝物质释放入血，凝血酶增加，进而微循环中广泛的微血栓形成(高凝状态) ；微血栓的形成消耗了大量的凝血因子和血小板，同时引起继发性纤维蛋白溶解功能增强（低凝状态），导致患者出现出血、休克、器官功能障碍和溶血性贫血等临床表现。

11.DIC的原因和机制

1）原因：

感染性疾病 革兰氏阴性或阳性菌感染、败血症等，病毒性

肝炎、流行性出血热、病毒性心肌炎等

肿瘤性疾病 转移性癌、肉瘤、恶性淋巴瘤等，急慢性白血病 妇产科疾病 流产感染、死胎滞留、妊娠毒血症、羊水栓塞、胎盘早剥等

创伤及手术 严重软组织损伤、挤压伤综合征、大面积烧伤、大手术等 血液性疾病 溶血性疾病、异常蛋白血症等

2）机制：• 组织因子释放,启动外源性凝血系统 • 血管内皮损伤,凝血、抗凝失调

• 血细胞大量破坏,血小板被激活 • 促凝物质入血

12.影响DIC发生发展的因素

1）促进凝血过程：

（1）血液高凝状态 血液中凝血物质和血小板数目增多，血液呈高凝状态，可见于妊娠妇女

（2）微循环障碍 微循环血流缓慢，血小板和红细胞易聚集，加速微血栓形成

（3）缺氧及酸中毒 通过损伤血管内皮，启动内源性凝血系统，也可以损伤血小

板及红细胞，促进凝血物质释放

2）抑制抗凝血过程

（1）单核-吞噬细胞系统功能受损

清除循环血液中的凝血酶、纤维蛋白及内毒素的作用障碍，易发生DIC

（2）肝功能障碍

肝功能严重障碍时，患者体内的凝血和纤溶过程紊乱，极

易发生DIC。

13. DIC的分期与分型

1）分期

分期 凝血状态 表现

高凝期 凝血酶增多，微血栓形成 血液高凝状态

消耗型低凝期 凝血因子，血小板因消耗而 血液低凝出血 减少；纤溶系统激活 继发性纤溶亢进期 纤溶酶大量产生,FDP形成 出血明显

纤溶系统活跃

2）分型

（1）按发生速度：急性型、亚急性型、慢性型

（2）按代偿情况：代偿型、失代偿型、过渡代偿型

14.DIC的功能代谢变化

1）出血

机制：凝血物质被消耗而减少/纤溶系统激活/FDP形成

2）器官功能障碍：主要由于微血栓大量形成所致。

3）休克

机制：

（1） 微血管内大量微血栓形成，阻塞微循环，使回心血量明显减少。

（2） 广泛出血使血容量减少

（3） 受累心肌损伤，使心输出量减少。

（4） 激肽系统、补体系统和纤溶系统的的激活使微血管平滑肌舒张，通透性增高，是外周阻力降低，回心血量减少。

（5） FDP的某些成分可增强组胺，激肽的作用，促进微血管的舒张。

4）贫血

机制：（1）RBC挂在纤维蛋白丝上，不断受血流的冲击而引起红细胞破裂；

（2）红细胞变形能力下降，脆性增加。

15.D-二聚体检查 ：D-二聚体是纤溶酶分解纤维蛋白的产物。目前认为是DIC诊断的重要指标之一。