腹主动脉瘤诊疗指南

腹主动脉瘤诊疗指南

动脉瘤的定义是指动脉管壁永久性局限性扩张超过正常血管直径的50%。因此，如果精确定义腹主动脉瘤（Abdominal aortic aneurysm, AAA），需要计算同一个人正常腹主动脉和扩张动脉的比例，还需要根据年龄、性别、种族和体表面积等影响因素进行校正。通常情况下，腹主动脉直径超过3cm可以诊断AAA。

1、发病率

AAA的发生和很多流行病学因素有关，如年龄、性别、种族、家族史、吸烟等。高龄、男性、白种人、阳性家族史和长期吸烟者AAA发生率会相应增高。瑞典的Malma医院曾对所有住院期间死亡患者进行尸检，发现在50岁以上人群中AAA发病率随年龄增长逐渐增加，在80岁以上男性患者中发病率可以达到5.9%[1]。

2、病因学

动脉瘤发生的生物学机制很复杂，遗传易感性、动脉粥样硬化及各种蛋白酶等都被证明与其发生直接相关。各种病因最终都表现为主动脉中层的退行性变，继而在血流压力下扩张形成动脉瘤。

2、1 遗传易感性

多项研究表明，动脉瘤的发生与遗传密切相关。国外一项针对AAA患者长达9年的随访发现，15%AAA患者直系亲属中也发生各部位动脉瘤，而对照组里只有2%，P<0.001[2]。其他研究则表明，家族性AAA发病年龄一般比散发性AAA更早，但没有证

据表明前者比后者更容易破裂；AAA发生和多囊肾密切相关，而后者已被证实为常染色体显性遗传疾病。

2、2 动脉硬化因素

AAA和周围动脉硬化闭塞性疾病，虽然表现形式不同，一为血管扩张，另一为血管狭窄闭塞，但二者常常是伴发的，而且拥有共同的高危因素，如吸烟、高血压、高脂血症、糖尿病和心脑血管疾病。这都有力证明了动脉粥样硬化与动脉瘤的发生密不可分。

2、3 各种蛋白酶的作用

动脉瘤的一个显著组织学表现为中层弹力膜的退行性变，组织中胶原蛋白和弹性蛋白被相应的蛋白酶破坏；局部金属蛋白酶（MMP）增高，促使平滑肌细胞易位，导致血管中层结构破坏；局部巨噬细胞和细胞因子浓度升高，提示存在炎症反应。以上三点都可能导致动脉瘤壁破坏与扩张和动脉瘤形成。

2、4 先天性动脉瘤

一些先天性疾病常伴发主动脉中层囊性变，从而导致先天性动脉瘤形成。其中最多见的是马凡综合症（Marfan syndrome）。这是一种常染色体显性遗传疾病，临床表现为骨骼畸形、韧带松弛、晶状体脱垂、主动脉扩张及心脏瓣膜功能不全等。其他少见的先天性疾病还有Ehlers-Danlos 综合征等。尽管部分先天性疾病被证明是由单基因病变造成，但是大多数还是由多基因病变共同作用形成的。

2、5 炎性AAA

炎性AAA是一种特殊类型动脉瘤，外观上动脉瘤壁特别厚，呈发亮的白色，质硬，极易与腹腔内脏器（如输尿管、十二指肠）纤维化粘连。炎性AAA最早在1972年由Walker等描述。进一步的研究发现，与普通AAA相比，炎性动脉瘤瘤壁内巨噬细胞和细胞因子分布异常增多。因此目前普遍认为，炎性AAA是动脉瘤炎症的一种极端表现。流行病学研究表明，炎性AAA发病率占全部AAA的5%左右。在危险因素、治疗方案选择和预后等诸方面，炎性AAA和普通AAA均无明显差异。在临床表现上，炎性AAA更容易出现腰部或腹部疼痛等症状，而且一般伴有血沉增快。慢性腹痛、体重减轻、血沉增快是诊断炎性AAA的三联症。

2、6 感染性AAA

感染性AAA是一种很少见的疾病。近年来，随着抗生素的不断发展，其发生率更是不断降低。主动脉壁原发感染导致的动脉瘤很罕见，大部分感染性AAA是由继发感染引起。葡萄球菌和沙门氏菌是最常见的感染性AAA致病菌，而结核杆菌和梅毒也可以导致主动脉瘤发生。

3、自然病程

AAA的自然发展过程是瘤体逐渐增大和瘤腔内血液持续湍流而形成附壁血栓。因此，AAA最常见的并发症为：瘤体破裂、远端脏器栓塞和邻近脏器受压。

3、1 AAA自然进程

流行病学资料表明，当AAA直径小于4cm时，年增长在1mm到4mm左右；当瘤体直径在4cm到5cm时，年增长率在4mm到5mm左右；当瘤体直径超过5cm，年增

长率就会大于5mm，而瘤体最终破裂率达到20%；如果瘤体直径大于6cm，瘤体的年增长率在7mm到8mm，瘤体最终破裂率也增加到40%。破裂性AAA的风险极高，死亡率高达90%[3]。因此，目前普遍公认，当AAA瘤体直径大于5cm时需要行手术治疗。而女性由于腹主动脉直径偏细，如果瘤体超过4.5cm就应该考虑手术治疗[4]。另外，如果AAA瘤体直径增长速度过快，大于前述的平均数值，也需要考虑尽早行手术治疗。AAA破裂的相关因素除瘤体直径外，还有高血压、慢性阻塞性肺病、长期吸烟、女性及阳性家族史等，都会增加AAA破裂的风险。

3、2 髂总动脉瘤自然进程

不伴发AAA的单独髂总动脉瘤很少见，因此关于这方面的流行病学资料很少。大约1/2到1/3的髂总动脉瘤为双侧发病，大部分患者在确诊时没有任何症状。髂总动脉瘤直径大于5cm时容易发生破裂，需要手术治疗。目前少有直径小于3cm的髂总动脉瘤发生破裂的报道。因此，一般认为，直径小于3cm的髂总动脉瘤只需密切监控、定期复查即可。

3、3 AAA瘤体局部压迫或侵蚀

AAA瘤体较大时，会压迫十二指肠引起进食困难等上消化道梗阻症状，严重时会侵破十二指肠形成十二指肠瘘，并导致消化道大出血，这是AAA最致命并发症之一。另外，AAA还可以压迫下腔静脉或肾静脉，甚至发生腹主动脉－下腔静脉、腹主动脉－肾静脉瘘，导致急性心力衰竭而死亡。

4、 诊断

4、1 有症状的AAA

疼痛是AAA最常见的主诉，疼痛部位一般位于中腹部或腰背部，性质一般为钝痛，可持续数小时甚至数日。这种疼痛的特点是一般不会随体位或运动而改变，这一点和老年人常见的腰背部疼痛有所不同，需要鉴别。当疼痛突然加剧时，常预示着AAA即将发生破裂。动脉瘤破裂后血液常被局限于后腹膜，因此血压下降不会太快，可以发生双侧腹壁的淤斑(Grey-Turner sign)，进一步蔓延至会阴部。瘤体还可能会破裂入腹腔，此时会伴有腹肌紧张，由于大量失血而发生低血压；瘤体破裂入十二指肠时会发生上消化道大出血，患者会因迅速发生的低血容量休克而死亡。

4、2 无症状的AAA

大多数的AAA都是无症状的，患者都是无意中发现腹部搏动性包块或在查体时发现的。由于AAA和周围动脉闭塞性疾病具有相同的高危因素，因此对这一类高危人群应该定期行主动脉及周围动脉检查，以实现早期发现和诊断，减少AAA破裂率和死亡率。

4、3 体格检查

对上述高危人群查体时，注意检查腹主动脉和周围动脉。如发现腹部有增宽的搏动性区域，应警惕AAA发生。一般来说，直径大于4cm的AAA大部分可以通过细致的查体发现，肥胖等因素可能会影响查体的敏感性。目前尚无循证医学证据证实查体会增加AAA破裂的风险。

4、4 影像学检查

4、4、1 彩色多普勒超声

超声的特点是无创、费用低廉、无辐射，而且数据可靠。彩色多普勒超声已经广泛应用于AAA的筛査、术前评估和术后随访，其敏感性可以达到90%以上。但是，它的不足是对操作者依赖性强，探头不同切线会得到不同的数据，影响结果测量的客观性；对于位置较深的AAA和髂动脉瘤，由于肠道气体干扰，其诊断准确率也会有所下降。

4、4、2 腹部X线平片

相当一部分AAA是在进行腹部X线检查时发现的，影像表现为主动脉区域膨大的弧形钙化；也可以表现为腹部巨大的软组织影，使腰大肌轮廓显示不清，这些都提示AAA的存在。

4、4、3 CT血管造影

CT血管造影创伤小，费用低，可以准确测量AAA各项数据，已经基本替代经导管血管造影。特别是近年来出现的多探头CT，可以在更短的时间里得到更多的高质量图像，更进一步提高了CT诊断的准确率。目前在一些医学中心，CT血管造影已经逐渐成为AAA术前检查和术后随访的金标准。AAA术前CT评估内容包括：瘤体最大直径；瘤体和肾动脉的关系；肾动脉下正常主动脉（即瘤颈）的长度、直径及成角、钙化情况；髂动脉的直径及迂曲情况；还需要仔细分析有无血管变异，如副肾动脉、双下腔静脉或主动脉后左肾静脉等。所有这些数据都可以通过一次高质量的CT血管造影了解清楚。

4、4、4 磁共振血管造影

同CT血管造影相比，磁共振血管造影的优势是可以显示严重钙化的血管，而且造影剂用量小，对心脏和肾脏功能影响小。因此，对肾脏功能不全患者，磁共振血管造影是首

选影像诊断手段。其缺点是扫描时间长，不适用于体内放置金属移植物及有幽闭恐惧症的患者，而且成像质量与CT相比尚有差距。

5、保守治疗

5、1 严密监测

经过普查发现的AAA，如果瘤体直径小于4cm，建议每2年到3年进行一次彩色多普勒超声检查；如果瘤体直径大于4cm而不到5cm，需要严密监测，建议每年至少一次彩色多普勒超声或CT血管造影检查。一旦发现瘤体超过5cm，或监测期间瘤体增长速度过快，需要尽早手术治疗。

5、2 药物治疗

AAA确诊后，在观察期间，应该严格戒烟，同时注意控制血压和心率。研究发现，口服β受体阻滞剂可以降低动脉硬化引起的AAA的扩张速度，有效降低破裂率，减少围手术期不良心脏事件导致的死亡率，这是目前唯一证明有效的AAA保守治疗药物[5]。其原理可能是通过减慢心率，降低主动脉内压力，从而减少血流对主动脉壁的冲击，减慢动脉瘤扩张速度。

6、 AAA开放手术

最早的AAA切除、人造血管移植术起源于上世纪六十年代。经过四十余年的发展，不断演变成熟，已经成为经典手术之一。虽然，近年来EVAR发展迅猛，对开放手术的统治地位造成很大的冲击。但对于全身状况良好，可以耐受手术的低危险因素AAA患者，开放

手术因其近期及远期效果确切，仍然是治疗的标准术式。

6、1 切口选择

经典的AAA开放手术切口选择腹部正中切开，逐层进入腹腔，打开后腹膜暴露AAA。也有人尝试左侧腹膜外切口入路，认为该入路适用于曾多次腹部手术，腹腔粘连重的患者。但目前还没有确切的循证医学证据表明两种切口入路在围手术期手术并发症及远期治疗效果上存在明显差异。

6、2 术前评估

AAA患者同时也是心血管疾病的高危人群，因此，手术前的心脏评估显得尤为重要。研究证明，AAA开放手术的围手术期死亡率与术前患者心脏功能明显相关，如果患者术前心脏功能差，死亡率会明显增加。因此术前需要详细心脏评估，进行心电图和心脏超声检查，必要时需要行冠脉造影检查以充分评估冠脉狭窄程度。除此以外，术前还应进行肺功能及肝肾功能的仔细评估。

6、3 围手术期结果

综合文献报道，AAA择期开放手术死亡率在2%到8%之间，各中心由于经验差别，结果有所不同。破裂性AAA手术死亡率则要高很多，各中心都在40%到70%之间[6-9]。患者年龄越高，围手术期死亡率越高；女性患者死亡率明显高于男性。术前患者的心脏功能、肺功能和肾脏功能都是影响围手术期死亡率的独立因素。

6、4 长期生存率及并发症

11]。AAA择期手术5年生存率在60%到75%之间，10年生存率在40%－50%之间[10，

累及肾动脉的AAA由于需要行肾动脉移植，预后和长期生存率低于普通的肾动脉下AAA，5年生存率不到50%[12]。AAA开放手术并发症主要包括：吻合口出血、假性动脉瘤；结肠缺血；移植物闭塞；移植物感染，合并十二指肠瘘等，发生率在0.5%至5%之间不等。

7、AAA腔内修复术（Endovascular aneurysm repair, EVAR）

7、1 引言

Parodi等最早采用经股动脉的AAA EVAR，尝试应用于不适宜进行开放手术的高危患者。随后的十年间，介入器材和相关手术技术得到迅猛发展和改进并不断成熟。由于EVAR避免了腹部长切口，因此大大减少了手术创伤；可以用区域阻滞麻醉或局部麻醉，尤其适用于合并严重心肺功能不全及其他高危因素的患者。由于EVAR的微创性，其适应症在一些国家和医学中心迅速扩大，甚至已经开始替代传统开放手术应用于低危险因素的AAA患者。目前EVAR应用的支架移植物都是把人造血管缝合固定于金属支架内部而制成，以防止人造血管发生扭曲和异位，保持稳定性。为适应主动脉分叉结构和增加支架血管的稳定性，目前的大多数支架移植物产品都采用模式化设计，主体和一侧髂支通过一侧股动脉置入，另一侧髂支通过对侧股动脉置入，定位对接。该术式实施的一个重要前提是肾动脉下方有足够长度的正常主动脉，可以作为支架的近段锚定区，以防止支架移植物向远端异位，并防止术后内漏的发生。

7、2 术前评估

AAA EVAR对患者全身状况影响小，只相当于中到低等外科手术创伤，其围手术期死亡率和并发症发生率都要明显低于传统开放手术。但术前仍然需要评估心脏功能，了解患

者既往是否有急性心梗或心衰病史。同时还应该评估其他器官功能，尤其注意肾脏功能，防止术后造影剂肾病发生。

7、3 围手术期结果

有关比较AAA开放手术和EVAR围手术期死亡率的资料大多为非随机对照研究，这是因为选择EVAR的多为高危手术患者。尽管如此，EVAR后围手术期期死亡率只有不到3%，低于开放手术。另外，同开放手术相比，EVAR围手术期致命并发症发生率低，患者术后恢复快，ICU治疗时间和整体住院时间都大大缩短[13-16]。

7、4 长期生存率和术后并发症

AAA EVAR后患者的长期生存率很大程度上取决于术前的高危因素，综合文献报道，高危患者和普通患者EVAR后3年生存率差别明显，分别为68%和83%[16]。EVAR后并发症主要有内漏、支架移植物异位、扭转、移植物闭塞、感染等。有研究表明，术前AAA瘤体直径越大，术后内漏、支架异位及其他并发症发生率越高[17]。

7、5 EVAR存在问题

随着介入器材和技术不断改进，AAAEVAR已经日趋成熟，但该术式目前仍然存在一些问题，有待进一步发展和完善。

7、5、1 血管解剖局限性：

和传统开放手术相比，EVAR对血管解剖条件的要求更高。首先，要求肾动脉下至少需要1.5cm长的正常主动脉作为近端锚定区，即瘤颈至少要1.5cm长；同时，要求瘤颈

直径小于或等于28mm，同时不能严重成角。另外，还要求髂外动脉及股动脉有足够直径，保证携带支架移植物的输送器可以通过。由于女性髂外动脉细，因此，由于输送途径差而放弃腔内治疗的女性比例大大高于男性，文献报道女性大约为17%，而男性只有2.1%[18]。

7、5、2 内漏：

内漏指AAAEVAR后被封闭的瘤腔内持续有血流进入，可以分为以下四型。I型内漏指由于近段或远端锚定区封闭失败导致血流进入瘤腔，一般瘤腔内压力高，容易导致瘤体破裂。一旦发现，需要通过在近端或远端加延长物来纠正。如仍有内漏，需要尽早中转开腹手术。II型内漏指通过分支动脉（如腰动脉、肠系膜下动脉等）返血进入瘤腔，发生率在40%左右。大多数可以随时间延长自行血栓形成而封闭瘤腔，也有人通过导管行选择性分支动脉栓塞。但是，目前的循证医学证据表明，II型内漏并不会增加瘤体近远期破裂的发生率。III型内漏指由于支架血管破损或扭曲造成接口处渗漏，一旦发生，也需要立即通过介入或手术纠正。IV型内漏指由于支架血管通透性高引起血液进入瘤腔，一般发生于支架血管置入后30天内。另外，有些患者在AAAEVAR后瘤腔持续增大，通过CT扫描未发现有明显内漏，有学者称其为内张力（endotension）。总之，正是由于内漏等不确切因素的存在，AAAEVAR后患者需要定期接受随访。随访间期一般为术后3、6、12月，以后每年一次。如果影像学资料发现瘤体进行性增大，需要行进一步检查以明确原因。

7、5、3 支架移植物闭塞：

早期的AAAEVAR后，支架移植物闭塞的发生率很高。发生闭塞的一个重要原因是移植物扭曲成角，后来有人发现用金属支架作为外支撑可以减少血管移植物的扭转，从而大大降低移植物血栓闭塞的发生率。

7、5、4 瘤颈扩张：

AAAEVAR后，近端锚定区的主动脉会随时间延长而进一步扩张，从而可以导致支架移植物向远端发生异位。目前在进行EVAR时，一般选择支架主体直径比近端瘤颈直径超出10%-20%，以适应将来主动脉的扩张，但即使如此，仍然无法完全避免支架移植物发生后期异位。