子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征

安徽医药Ａｎｈｕｉ　Ｍｅｄｉｃａｌ　ａｎｄ　Ｐｈａｒｍａｃｅｕｔｉｃａｌ　Ｊｏｕｒｎａｌ　２０１１　Ｎｏｖ；１５（１１）　・１３７７・　子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征　王星星，胡勇，徐军，王健　２３００３１）　（解放军第１０５医院病理科，安徽合肥摘要：目的方法探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤（ｐｅｒｉｖａｓｃｕｌａｒ　ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ　ｃｅｌｌ　ｔｕｍｏｒ，ＰＥＣｏｍａ）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。　患者，女性，５１岁，肿瘤位于子宫浆膜　对１例子宫ＰＥＣｏｍａ进行组织学观察和免疫组化标记，同时复习相关文献。结果下，直径２４　ｅｍ。肿瘤由圆形和多角形的上皮样细胞围血管排列，呈巢状和片状，细胞无异型，未见核分裂象，胞浆透明或淡嗜　酸性。部分区域肿瘤细胞为梭形，呈束状排列。间质内可见不同程度的透明变性。免疫表型：上皮样细胞Ｖｉｍｅｎｔｉｎ和ＨＭＢ４５　阳性。梭形细胞ＳＭＡ、Ａｃｔｉｎ（ＨＨＦ３５）和ｄｅｓｍｉｎ阳性。肿瘤细胞不表达ＣＫ（ＡＥＩ／ＡＥ３）、ＥＭＡ、ＣＤ１０、ＣＤ３４、ＣＤ１１７和Ｓ－１００。术　后随访２６个月未见转移和复发。结论子宫ＰＥＣｏｍａ是ＰＥＣｏｍａ家族中的一个成员，属于恶性潜能未定的肿瘤。　关键词：子宫；血管周上皮样细胞肿瘤；临床病理特征　Ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ　ｆｅａｔｕｒｅｓ　ｏｆ　ｕｔｅｒｉｎｅ　ｐｅｒｉｖａｓｃｕｌａｒ　ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ　ｃｅｌｌ　ｔｕｍｏｒ（ＰＥＣｏｍａ）　ＷＡＮＧ　Ｘｉｎｇ—ｘｉｎｇ，ＨＵ　Ｙｏｎｇ，ＸＵ　Ｊｕｎ，ｅｔ　ａｌ　（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙ，Ｔｈｅ　１０５ｔｈ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ　ｆＰＬＡ，ｏＨｅｆｅｉ，Ａｎｈｕｉ　２３００３１）　Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ａｉｍ　Ｔｏ　ｒｅｐｏｒｔ　ａ　ｃａｓｅ　ｏｆ　ｐｅｒｉｖａｓｃｕｌａｒ　ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ　ｃｅｌｌ　ｔｕｍｏｒ（ＰＥＣｏｍａ）ｏｆ　ｕｔｅｒｕｓ　ａｎｄ　ｔｏ　ｓｔｕｄｙ　ｉｔｓ　ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ　ｆｅａｔｕｒｅｓ，　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ａｎｄ　ｄｉｆｆｅｒｒｅｎｔｉａｌ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ　Ｏｎｅ　ｃａｓｅ　ｏｆ　ｕｔｅｒｉｎｅ　ＰＥＣｏｍａ　ｗａｓ　ｓｔｕｄｉｅｄ　ｂｙ　ＨＥ　ｓｔａｉｎｉｎｇ　ａｎｄ　ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｓｔｒｙ，　ｗｉｔｈ　ｒｅｖｉｅｗ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｒｅｌｅｖａｎｔ　ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ　Ｔｈｅ　ｐａｔｉｅｎｔ　ｗａｓ　ａ　５　１一ｙｅａｒ—ｏｌｄ　ｆｅｍａｌｅ．Ｔｈｅ　ｔｕｍｏｒ　ｏｃｃｕｒｒｅｄ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｓｕｂｓｅｒｏｓａ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｕｔｅｒｕｓ　．Ｔｈｅ　ｔｕｍｏｒ　ｗａｓ　ｐａｒｔｌｙ　ｃｏｍｐｏｓｅｄ　ｏｆ　ｒｏｕｎｄ　ｔｏ　ｐｏｌｙｏｎａｌ　ｅｐｉｔｈｅｌｉａｌ　ｃｅｌｌｓ　ｗｉｔｈ　ａｂｕｎｄａｎｔ　ｃｌｅａｒ　ｔｏ　ｓｌｉｇｈｔｌｙ　ｅｏｓｉｎｐｈｉｌｉｃ　ｇｒａｎｕｌａｒ　ｃｙｔｏｐｌａｓｍ　ｉｎ　ａ　ｐｅｒｉｖａｓｃｕｌａｒ　ｌｏｃａｔｉｏｎ．Ｔｈｅ　ｔｕｍｏｒ　ｃｅｌｌｓ　ｓｈｏｗｅｄ　ｎｏ　ａｔｙｐｉａ　ａｎｄ　ｍｉｔｏｔｉｃ　ｆｉｇｕｒｅｓ，ａｌｌｄ　ｔｈｅｙ　ｗｅｒｅ　ｓｔｒｏｎｇｌｙ　ｉｍｍｕｎｏａｃｔｉｖｅ　ｆｏｒ　ＨＭＢ４５　ａｎｄ　Ｖｉｍｅｎ—　ｔｉｎ．Ｔｈｅ　ｔｕｍｏｒ　ｓｔｉｌｌ　ｈａｄ　ａｒｅａｓ　ｏｆ　ｓｐｉｎｄｌｅ—ｓｈａｐｅｄ　ｃｅｌｌｓ．Ｔｈｅｙ　ｗｅｒｅ　ｐｏｓｉｔｉｖｅ　ｆ０ｒ　ＳＭＡ，Ａｃｔｉｎ（ＨＨＦ３５）ａｎｄ　ｄｅｓｍｉｎ．Ｔｈｅ　ｔｕｍｏｒ　ｃｅｌｌｓ　ｗｅｒｅ　ｎｅｇａｔｉｖｅ　ｆｏｒ　ＣＫ（ＡＥ１／ＡＥ３），ＥＭＡ，ＣＤ１０，ＣＤ３４，ＣＤ１１７　ａｎｄ　Ｓ－１００．Ｔｈｅ　ｐａｔｉｅｎｌ　ｈａｄ　ｎｏ　ｅｖｉｄｅｎｃｅ　ｏｆ　ｄｉｓｅａｓｅ　ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ　ａｎｄ　ｍｅｔａｓｔａｓｉｓ　２６　ｍｏｎｔｈｓ　ｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅｌｙ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ　Ｕｔｅｒｉｎｅ　ＰＥＣｏｍａ　ｉｓ　ａ　ｎｏｖｅｌ　ｍｅｍｂｅｒ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｆａｍｉｌｙ　ｏｆ　ＰＥＣｏｍａ．Ｉｔ　ｓｈｏｕｌｄ　ｂｅ　ｒｅｇａｒｄｅｄ　ａｓ　ｔｕｍｏｒ　ｗｉｔｈ　ａｎ　ｕｎｃｅｒｔａｉｎ　ｍａｌｉｇｎａｎｔ　ｐｏｔｅｎｔｉａ１．　Ｋｅｙ　ｗｏｒｄｓ：ｕｔｅｒｉｎｅ；ｐｅｒｉｖａｓｃｕｌａｒ　ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ　ｃｅｌｌ　ｔｕｍｏｒ；ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈ０ｌｏｇｉｃａｌ　ｆｅａｔｕｒｅｓ　血管周上皮样细胞肿瘤是一组少见的组织学和免疫表型　上有独特表现的间叶性肿瘤，包括肾和肝脏的血管平滑肌脂　侧低回声团块，最大直径２２．４　ｃｍ，临床考虑为子宫平滑肌瘤　行子宫全切术。ＣＡ１９９、ＣＡ１２５、ＣＥＡ等各项实验室检查均无　异常。　肪瘤（ＡＭＬ）、肺的透明细胞糖瘤（ＣＣＳＴ）、淋巴管平滑肌瘤病　（ＬＡＭ）、镰状韧带／肝圆韧带的透明细胞肌黑色素细胞肿瘤　（ＣＣＭＭＴ）以及胰腺、直肠、腹膜、子宫、阴道、大腿和心脏的透　明细胞肿瘤。除了ＡＭＬ、ＣＣＳＴ和ＬＡＭ，子宫的ＰＥＣｏｍａ极为　２．２病理检查眼观：全切子宫１０．０　ａｍ×６．０　ｃｍ　ｘ４．０　ＣｌＹＩ，　子宫右后壁浆膜面突起一肿块，大部分已剥离，大小约２４．０　ｃｍ×２３．０　ｃｍ×１０．０　ｃｍ，边缘尚光滑，切面中央灰白灰黄色，　少见，迄今为止，国外文献仅见４０多例报道　ｌ　，国内文献　粗颗粒状，质地较硬，富有弹性，周边棕黄色、均质、湿润，部分　囊性变（图１）。子宫内膜和子宫颈均无明显异常。镜检：部　仅见１０余例报道　相关文献分析如下。　１材料与方法　。本文报道１例子宫ＰＥＣｏｍａ，并结合　分肿瘤细胞呈上皮样，中等大小，边界清楚，圆形、多角形，胞　质丰富，胞浆透明至淡嗜酸性颗粒状，细胞核体积小，呈圆形、　卵圆形，并见小核仁，未见核分裂象，肿瘤细胞围绕薄壁血管　本例来自解放军第１０５医院２００６年２月住院病人，手术　切除标本经４％中性甲醛液固定，常规脱水，石蜡包埋切片，　ＨＥ染色，光镜观察。免疫组化采用Ｓ－Ｐ法，所用抗体　ＨＭＢ４５、ＳＭＡ、Ａｃｔｉｎ（ＨＨＦ３５）、ｄｅｓｍｉｎ、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、Ｓ一１００、ＣＫ　呈片状、巢状排列（图２，３），远离血管的区域细胞呈梭形，胞　浆红染，似平滑肌细胞，呈束状排列。肿瘤间质可见不同程度　的透明变性。　２．３　免疫表型　聚集于血管周围的上皮样肿瘤细胞Ｖｉｍｅｎ—　（ＡＥ１／ＡＥ３）、ＥＭＡ、ＣＤ１０、ＣＤ３４、ＣＤ１１７及ＳＰ试剂盒均购自　福州迈新公司。　２结果　ｔｉｎ和ＨＭＢ４５阳性（图４），梭形平滑肌样细胞ＳＭＡ、Ａｃｔｉｎ　（ＨＨＦ３５）和Ｄｅｓｍｉｎ阳性。ＣＫ（ＡＥ１／ＡＥ３）、ＥＭＡ、ＣＤＩＯ、　患者，女性，５１岁，已绝经。因腰酸、腹胀２　ＣＤ３４、ＣＤ１１７均阴性。　３讨论　２．１临床资料周来我院就诊。妇科检查发现盆腔内肿块，Ｂ超提示子宫右　通讯作者：胡　勇，男，副主任医师，研究方向：肿瘤病理学，Ｅ．ｍａｉｌ　ｈｕｙｏｎｇｌ０５＠１２６．ｔｏｍ　３．１临床特点　子宫ＰＥＣｏｍａ是ＰＥＣｏｍａ家族中的一个成　员，非常少见，患者年龄分布范围较广（１９—７９岁）　，多发　・１３７８・　安徽医药Ａｎｈｕｉ　Ｍｅｄｉｃａｌ　ａｎｄ　Ｐｈａｒｍａｃｅｕｔｉｃａｌ　Ｊｏｕｒｎａｌ　２０１１　Ｎｏｖ；１５（１１）　少见。上皮样肿瘤细胞围绕薄壁血管呈片状、巢状排列，梭形　肿瘤细胞呈束状排列。少数可见出血、坏死。肿瘤周边平滑，　也可似低级别子宫内膜间质肉瘤呈“舌状”侵及周围平滑肌。　一般不见脂肪成分和异常血管。免疫表型：肿瘤细胞部分或　弥漫表达黑色素细胞抗体ＨＭＢ４５；少数肿瘤表达Ｍｅｌｏｎ　Ａ　’　；Ａｃｔｉｎ（ＨＨＦ３５）、ＳＭＡ、ｄｅｓｍｉｎ和Ｖｉｍｅｎｔｉｎ表达不一：　ＣＤ１０、ＣＤ１１７偶有表达　’”　；Ｓ－１００、ＣＫ、ＣＤ３４均阴性表达。　超微结构方面，有些报道发现少数病例肿瘤细胞含有黑色素　小体和前黑色素小体　。Ｖａｎｇ等　将子宫ＰＥＣｏｍａ分为　Ａ、Ｂ两组，Ａ组呈舌状生长方式，主要由具有丰富的透明至淡　图２上皮样肿瘤细胞围绕薄壁血管分布　图３肿瘤细胞呈圆形或多角形，胞质丰富透明　图４肿瘤组织中上皮样细胞ＨＭＢ４５阳性　生ｆ成年女性。大部分临床表现为不规则阴道流血或腹部肿　块、下腹疼痛等。Ｂ超及术前临床诊断均为平滑肌瘤。大体　上肿瘤可位于子宫肌壁间、浆膜下和黏膜下。　３．２病理学特点肿块呈结节状，多数为单发，少数多发，大　多界限清楚，也可边界不清　，甚至呈浸润性生长　’　Ｊ。肿瘤　切面呈棕黄淡红色，质实有弹性，个别呈胶冻状，可伴有出血、　囊性变，甚至坏死。肿瘤直径０．６—３０．０　ｃｍ　’”　。组织学：肿　瘤细胞呈圆形、多角形、梭形，各种类型细胞所占比例不一，胞　质丰富，胞浆透明至淡嗜酸性颗粒状，细胞核呈圆形或卵圆　形，可见小核仁，部分可见轻中度异型细胞核。核分裂象一般　嗜酸性颗粒状胞浆的细胞组成，ＨＭＢ４５弥漫性表达。肌标记　物局灶性表达。Ｂ组上皮样细胞中透明细胞较少，表达　ＨＭＢ４５的细胞也较少，它们还具有广泛的表达肌标记物和很　少舌状生长方式等特点。本例符合Ｂ组特点，然而这种分组　的预后意义还不清楚。　３．３组织学起源该肿瘤家族的组织起源一直存在争议。　已经被提及的起源有：黑色素细胞、平滑肌细胞、周细胞、血管　周上皮样细胞。血管周上皮样细胞的基本特点足ＨＭＢ４５　（＋）／Ｓ一１００蛋白（一）和具有丰富的透明至淡嗜酸性颗粒状　胞浆。其他特征包括Ｍｅｌａｎ—Ａ的表达、各种肌标记物的表达、　ＣＫ不表达和含有黑色素小体和前黑色素小体。在子宫平滑　肌瘤、上皮样平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤、甚至在正常子　宫平滑肌已发现有ＨＭＢ４５表达，但…　般说来，表达呈局灶性　且较弱　’　Ｊ。Ｖａｎｇ等认为子宫ＰＥＣｏｍａ是子宫上皮样问叶　性肿瘤中表达ＨＭＢ４５的一个亚群，它和纯平滑肌肿瘤的关系　尚不能肯定　。Ｆｕｋｕｎａｇａ　认为可能是原始的问充质细胞具　有分化为平滑肌细胞和ＨＭＢ４５阳性的上皮样细胞的能力，分　化程度随不同病例而有所变化。一些子宫肿瘤可以分化为纯　血管周上皮样细胞，另一一些肿瘤可以分化为纯平滑肌细胞，还　有一些肿瘤可以不完全分化。某些肿瘤可以位于血管周上皮　样细胞一平滑肌细胞分化谱系的中间位置，在这种情况下，可　以出现血管周上皮样细胞和平滑肌细胞混合性肿瘤。我们同　意这种观点。ＰＥＣｏｍａ概念的提出是令人感兴趣的，但仍然需　要进一步完善，因为（１）ＰＥＣｏｍａ家族的肿瘤共同具有ＨＭＢ４５　阳性的上皮样透明细胞，但临床和病理表现有显著差异，年　龄、性别、临床表现、大体和显微镜下表现以及预后各个肿瘤　是不同的；（２）肿瘤内的血管周上皮样细胞在正常组织内未　发现相对应的细胞；（３）不同作者对ＰＥＣｏｍａ的定义有所不　同：“至少一些上皮样细胞表达ＨＭＢ４５”＿４　和“肿瘤同时表达　黑色素细胞和肌标记物””　。然而，一些属于ＰＥＣｏｍａ的肿　瘤，如ＡＭＬ和ＣＣＳＴ不是　Ｉ！，ｉｉ符合这个标准，２０％的ＡＭＬ不　表达ＨＭＢ４５［　，　，ＣＣＳＴ通常不表达肌标记物　，。　；（４）一　些ＰＥＣｏｍａ肿瘤细胞不呈血管周分布，还有一些病例ＨＭＢ４５　阳性的肿瘤细胞不是上皮样的　Ｊ。　３．４鉴别诊断　子宫ＰＥＣｏｍａ鉴别诊断包括血管平滑肌脂　肪瘤、上皮样平滑肌肿瘤、具有透明细胞特征的子宫内膜间质　肉瘤、副节瘤。ＡＭＬ含有脂肪成分和异常血管与本瘤不　同　Ｊ，然而单相型上皮样ＡＭＬ与本瘤可能为同一实体，二者　可能有非常密切的关系。上皮样平滑肌肿瘤通常有嗜酸性胞　浆且不表达ＨＭＢ４５，但如前所述，二者之间的鉴别是相当困　难的。子宫内膜问质肿瘤细胞无血管周聚集性分布，ＣＤ１０　（＋），ＨＭＢ４５（一）。副节瘤呈器官样生长方式，ＣｇＡ、Ｓｙｎ和　安徽医药Ａｎｈｕｉ　Ｍｅｄｉｃａｌ　ａｎｄ　Ｐｈａｒｍａｃｅｕｔｉｃａｌ　Ｊｏｕｒｎａｌ　２０１　１　Ｎｏｖ；１５（１　１）　・１３７９・　Ｓ一１００均　陆。　（１）：３５．　３．５治疗及预后　目前认为ＰＥＣｏｍａ行子宫全切加双附件　［９］　Ｆｕｋｕｎａｇａ　Ｍ．Ｐｅｒｉｖａｓｃｕｌａｒ　ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ　ｃｅｌｌ　ｔｕｍｏｒ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｕｔｅｒｕｓ：ａ　切除术为最直接有效的预防手段；但也有报道对患者使用手　ｃａｓｅ　ｒｅｐｏｒｔ［Ｊ］．Ｉｎｔ　Ｊ　Ｇｙｎｅｃｏｌ　Ｐａｔｈｏｌ，２００４，２３（３）：２８７—９１．　术、放疗和化疗的综合性治疗方式　；对于复发、转移的患者　［１０］Ｇａｏ　Ｚ，Ｂｈｕｉｙａ　Ｔ，Ａｎｄｅｒｓｏｎ　Ａ．Ｐｅｆｉｖａｓｃｕｌａｒ　ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ　ｃｅｌｌ　ｔｕｍｏｕｒ　可行放疗、化疗，但疗效并不确定　。本例经病理确诊后行　（ＰＥＣｏｍａ）ｏｆ　ｔｈｅ　ｕｔｅｒｕｓ　ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ　ｗｉｔｈ　ｍａｌｉｇｎａｎｔ　ｎｅｏｐｌａｓｍ　ｏｔ’ｔｈｅ　子宫全切加双附件切除术后２６个月，未见转移和复发。在已　ｆｅｍａｌｅ　ｇｅｎｉｔａｌ　ｔｒａｃｔ［Ｊ］．Ｊ　Ｏｂｓｔｅｔ　Ｇｙｎａｅｃｏｌ，２００４，２４（５）：６００—　４．　报道的子宫ＰＥＣｏｍａ中，有８例呈局部侵袭性行为　’　，可　［１　１］Ｐａｒｋ　ＳＨ，Ｒｏ　ＪＹ，Ｋｉｍ　ＨＳ，ｅｔ　ａ１．Ｐｅｒｉｖａｓｃｕｌａｒ　ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ　ｃｅｌｌ　ｔｕｍｏｒ　ｏｆ　以侵犯卵巢、肠、阴道和盆腔壁并转移到盆腔和腹股沟淋巴　ｔｈｅ　ｕｔｅｒｕｓ：ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ，ｕｌｔｒａｓｔｕｒｃｔｕｒａｌ　ａｎｄ　ｍｏｌｅｃｕｌａｒ　结。这些病例中，１例１８个月后发生肺和骨转移，１例７年后　ｓｔｕｄｙ［Ｊ］．Ｐａｔｈｏｌ　Ｉｎｔ，２００３，５３（１１）：８００—５．　发生肺转移。１例宫颈ＰＥＣｏｍａ表现为“腹腔内ＰＥＣｏｍａｔｏ—　［１２］Ｆｏｌｐｅ　ＡＬ，Ｍｅｎｔｚｅｌ　Ｔ，Ｌｅｈｒ　ＨＡ，ｅｔ　ａ１．Ｐｅｒｉｖａｓｃｕｌａｒ　ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ　ｃｅｌｌ　ｓｉｓ＇’，但术后随访３５个月未复发和转移。２例有盆腔淋巴结　ｎｅｏｐｌａｓｍｓ　ｏｆ　ｓｏｆｔ　ｔｉｓｓｕｅ　ａｎｄ　ｇｙｎｅｃｏｌｏｇｉｃ　ｏｒｉｇｉｎ：ａ　ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ　受累，表现为淋巴管平滑肌瘤病，其中１例和另外报道的１例　ｓｔｕｄｙ　ｏｆ２６　ｃａｓｅｓ［Ｊ］．Ａｍ　Ｊ　Ｓｕｒｇ　Ｐａｔｈｏｌ，２００５，２９（１２）：１５５８—７５．　伴有结节硬化综合征¨　。Ｌｉｕ　ＪＬ　报道一例以淋巴结转移　『１３　１　Ｆａｄａｒｅ　Ｏ．Ｐｅｒｉｖａｓｃｕｌａｒ　ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ　ｃｅｌｌ　ｔｕｍｏｒ（ＰＥＣｏｍａ）ｏｆ　ｔｈｅ　ｕｔｅ—　为首发症状的３３岁女性患者，经过术前新辅助化疗、手术和　ｕｒｓ：ａｎ　ｏｕｔｃｏｍｅ—ｂａｓｅｄ　ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ　ａｎａｌｙｓｉｓ　ｏｆ　４１　ｒｅｐｏｒｔｅｄ　ｃａ—　术后系统化疗后，预后良好。ＷＨＯ软组织肿瘤分类（２００２）　ｓｅｓ　ＩＪ］．Ａｄｖ　Ａｎａｌ　Ｐａｔｈｏｌ，２００８，１５（２）：６３—７５．　指出：肿瘤浸润性生长、细胞明显丰富、核增大且深染、核分裂　［１４］Ｂｏｓｉｎｃｕ　Ｌ，Ｒｏｃｃａ　ＰＣ，Ｍａｒｔｉｇｎｏｎｉ　Ｇ，ｅｔ　ａ１．Ｐｅｆｉｖａｓｃｕｌａｒ　ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ　活性高、非典型性核分裂和凝固性坏死应被考虑为恶性。然　ｃｅｌｌ（ＰＥＣ）ｔｕｍｏｒｓ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｕｔｅｒｕｓ：ａ　ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ　ｓｔｕｄｙ　ｏｆ　ｔｗｏ　而每一个特点存在与否的意义尚不明确，从已报道的为数不　ｃａｓｅｓｗｉｔｈ　ａｇｇｒｅｓｓｉｖｅｆｅａｔｕｒｅｓ［Ｊ］．Ｍｏｄ　Ｐａｔｈｏｌ，２００５，１８（１Ｏ）：１３３６　—４２．　　．多的病例来看，组织学表现还不能完全预测临床行为。由于　［１５］甘梅富，金梅，余春开，等．子宫血管周上皮样细胞肿瘤［Ｊ］．　具有侵袭性行为的肿瘤在已报道的病例中占有较高的比例，　中华病理学杂志，２００５，３５（５）：３１４—５．　所以多数作者认为子宫ＰＥＣｏｍａ应被视为具有不确定恶性潜　［１６］朱峥艳．子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析［Ｊ］．中国现　能的肿瘤，应较长期的随访。　代药物应用，２０１０，４（１）：３４—５．　［１７］景洪标，邰艳红，李慧，等．子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床　参考文献：　病理学观察［Ｊ］．Ｉ临床与实验病理学杂志，２００８，２４（５）：６３４—　［１］　Ｒｕｃｏ　ＬＰ，Ｐｉｌｏｚｚｉ　Ｅ，Ｗｅｄａｒｄ　ＢＭ，ｅｔ　ａ１．Ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ　ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏ—　５．　ｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ—ｌｉｋｅ　ｔｕｍｏｕｒ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｕｔｅｒｕｓ　ｉｎ　ａ　ｐａｔｉｅｎｔ　ｗｉｔｈｏｕｔ　ｔｕｂｅｒｏｕｓ　［１８］Ｆｏｌｐｅ　ＡＬ，Ｇｏｏｄｍａｎ　ＺＤ，ｌｓｈａｋ　ＫＧ，ｅｔ　ａ１．Ｃｌｅａｒ　ｃｅｌｌ　ｍｙｏｍｅｌａｎｏｃｙｔｉｃ　ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ：ａ　ｌｅｓｉｏｎ　ｍｉｍｉｃｋｉｎｇ　ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ　ｌｅｉｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ［Ｊ］．Ｈｉｓ　ｔｕｍｏｒ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｆａｌｃｉｏｆｒｍ　ｌｉｇａｍｅｎｌ／ｌｉｇａｍｅｎｔｕｍ　ｔｅｒｅｓ：ａ　ｎｏｖｅｌ　ｍｅｍｂｅｒ　ｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙ，１９８９，３３（１）：９１—３．　ｏｆ　ｔｈｅ　ｐｅｒｉｖａｓｅｕｌａｒ　ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ　ｃｌｅａｒ　ｃｅｌｌ　ｆａｍｉｌｙ　ｏｆ　ｔｕｍｏｒｓ　ｗｉｔｈ　ｐｒｅｄｉ・　［２］　Ｇｒｅｅｎｅ　ＬＡ，Ｍｏｕｎｔ　ＳＬ，Ｓｃｈｎｅｄ　ＡＲ，ｅｔ　ａ１．Ｒｅｃｕｒｒｅｎｔ　ｐｅｒｉｖａｓｃｕｌａｒ　ｅｐｉ－　ｌｅｃｔｉｏｎ　ｆｏｒ　ｃｈｉｌｄｒｅｎ　ａｎｄ　ｙｏｕｎｇ　ａｄｕｌｔｓ［Ｊ］．Ａｍ　Ｊ　Ｓｕｒｇ　Ｐａｔｈｏｌ，２０００，　ｔｈｅｌｉｏｉｄ　ｃｅｌｌ　ｔｕｍｏｒ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｕｔｅｒｕｓ（ＰＥＣｏｍａ）：ａｎ　ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉ—　２４（９）：１２３９—４６．　ｃａｌ　ｓｔｕｄｙ　ａｎｄ　ｒｅｖｉｅｗ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．Ｇｙｎｅｃｏｌ　Ｏｎｃｏｌ，２００３，　［１９］Ｅｂｌｅ　ＪＮ．Ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ　ｏｆ　ｋｉｄｎｅｙ［ｊｊ．Ｓｅｍｉｎ　Ｄｉａｇｎ　ｐａｔｈ０１，１９９８，　９Ｏ（３）：６７７—８１．　ｌ５（１）：２１—４０．　［３］Ｄｉｍｍｌｅｒ　Ａ，Ｓｅｉｔｚ　Ｇ，Ｈｏｈｅｎｂｅｒｇｅｒ　Ｗ，ｅｔ　ａ１．Ｌａｔｅ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｍｅｔａｓｔａ－　［２Ｏ］Ｓｔｕｒｔｚ　ＣＬ，Ｄａｂｂｄ　ＤＪ．Ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ：ｔｈｅ　ｎａｔｕｒｅ　ａｎｄ　ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ　ｏｆ　ｓｉｓ　ｉｎ　ｕｔｅｒｉｎｅ　ＰＥＣｏｍａ［Ｊ］．Ｊ　Ｃｌｉｎ　Ｐａｔｈｏｌ，２００３，５６（８）：６２７—８．　ｔｈｅ　ＨＭｔＭ５　ａｎｔｉｇｅｎ［Ｊ］．Ｍｏｄ　Ｐａｔｈｏｌ，１９９４，７（８）：８４２—５．　［４］　Ｖａｎｇ　Ｒ，Ｋｅｍｐｓｏｎ　ＲＬ．Ｐｅｒｉｖａｓｃｕｌａｒ　ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ　ｃｅｌｌ　ｔｕｍｏｒ（‘ＰＥＣｏ—　［２２］Ｇｏｖｅｎｄｅｒ　Ｄ，Ｓａｂａｒａｔｎａｍ　ＲＭ，Ｅｓｓａ　ＡＳ．Ｃｌｅａｒ　ｃｅｌｌ‘ｓｕｇａｒ’ｔｕｍｏｒ　ｏｆ　ｍａ’）ｏｆ　ｔｈｅ　ｕｔｅｒｕｓ：ａ　ｓｕｂｓｅｔ　ｏｆ　ＨＭＢ－４５　ｐｏｓｉｔｉｖｅ　ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ　ｍｅｓｅｎ—　ｔｈｅ　ｂｒｅａｓｔ：ａｎｏｔｈｅｒ　ｅｘｔｒａｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｓｉｔｅ　ａｎｄ　ｒｅｖｉｅｗ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ　ｃｈｙｍａｌ　ｎｅｏｐｌａｓｍｓ　ｗｉｔｈ　ａｎ　ｕｎｃｅｒｔａｉｎ　ｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐ　ｔｏ　ｐｕｒｅ　ｓｍｏｏｔｈ　［Ｊ］．Ａｍ　Ｓｕｒｇ　Ｐａｔｈｏｌ，２００２，２６（５）：６７０—５．　ｍｕｓｃｌｅ　ｔｕｍｏｒｓ［Ｊ］．Ａｍ　Ｊ　Ｓｕｒｇ　Ｐａｔｈｏｌ，２００２，２６（１）：１—１３．　［２３］Ｔａｚｅｌａａｒ　ＨＤ，Ｂａｔｔｓ　ＫＰ，Ｓｒｉｇｌｅｙ　ＪＲ．Ｐｒｉｍａｒｙ　ｅｘｔｒａｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｓｕｇａｒ　［５］　Ｂｏｎｅｔｔｉ　Ｒ，Ｍａｒｔｉｇｎｏｎｉ　Ｇ，Ｃｏｌａｔｏ　Ｃ，ｅｔ　ａ１．Ａｂｄｏｍｉｎｏｐｅｌｖｉｃ　ｓａｒｃｏｍａ　ｏｆ　ｔｕｍｏｒ（ＰＥＳＴ）：ａ　ｒｅｐｏｒｔ　ｏｆｆｏｕｒ　ｃａｓｅｓ［Ｊ］．Ｍｏｄ　Ｐａｔｈｏｌ，２００１，１４　ｐｅｒｉｖａｓｃｕｌａｒ　ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ　ｃｅｌｌｓ：Ｒｅｐｏｒｔ　ｏｆ　ｆｏｕｒ　ｃａｓｅｓ　ｉｎ　ｙｏｕｎｇ　ｗｏｍｅｎ，　（６）：６１５—２２．　ｏｎｅ　ｗｉｔｈ　ｔｕｂｅｒｏｕｓ　ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ［Ｊ］．Ｍｏｄ　Ｐａｔｈｏｌ，２００１，１４（６）：５６３—　［２４］Ｂｏｎｓｉｄ　ＳＭ．ＨＭＢ－４５　ｒｅａｃｔｉｖｉｔｙ　ｉｎ　ｒｅｎａｌ　ｌｅｉｍｎｙｏｍａｓ　ａｎｄ　ｌｅｉｏｍｙｏｓａｒ‘　８．　ｃｏｍａ［Ｊ］．Ｍｏｄ　Ｐａｔｈｏｌ，１９９６，９（６）：６６４—９．　［６］　Ｓｈａｒｍａ　Ｓ，Ｋｏｔｕｒ　Ｍ，Ｇｕｐｔａ　Ｒ．ＰＥＣｏｍａｔａ：ｈｉｇｈｌｙ　ｍｅｌａｎｏｔｉｅ　ｍｕｌｔｉｐｌｅ　［２５］方小三，黄强，刘臣海．肝脏血管平滑肌脂肪瘤１例［Ｊ］．安徽　ｐｅｒｉｖａｓｃｕｌａｒ　ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ　ｃｅｌｌ　ｔｕｍｏｒｓ（ＰＥＣｏｍａ）ｏｆ　ｔｈｅ　ｕｔｅｒｕｓ［Ｊ］．　医药，２０１０，１４（４）：４４８．　Ａｐｍｉｓ，２００８，１１６（１１）：１０００—３．　［２６］Ｊｅａｎ　ＩＳ，Ｌｅｅ　ＳＭ．Ｍｕｈｉｍｏｄａｌ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｕｓｉｎｇ　ｓｕｒｇｅｒｙ，ｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ，　［７］　Ｍｉｃｈａｌ　Ｍ，Ｚａｍｅｃｎｉｋ　Ｍ．Ｈｙａｌｉｎｉｚｅｄ　ｕｔｅｒｉｎｅ　ｍｅｓｅｎｃｈｙｍａｌ　ｎｅｏｐｌａｓｍｓ　ａｎｄ　ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ　ｉｎ　ａ　ｐａｔｉｅｎｔ　ｗｉｔｈ　ａ　ｐｅｆｉｖａｓｃｕｌａｒ　ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ　ｃｅｌｌ　ｗｉｔｈ　ＨＭＢ－４５一ｐｏｓｉｔｉｖｅ　ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ　ｃｅｌｌｓ：ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ　ｌｅｉｏｍｙｏｍａｓ　ｏｒ　ｔｕｍ０ｒ　０ｆｔｈｅ　ｕｔｅｒｕｓ『Ｊ］．Ｊ　Ｐｅｄｉａｔｒ　Ｈｅｍａｔｏｌ　Ｏｎｃｏｌ，２００５，２７（１２）：　ａ“ｇｉｏｍｙ０ｌｉｐｏｍａｓ？Ｒｅｐｏｔｒ　ｏｆ　ｆｏｕｒ　ｃａｓｅｓ　［Ｊ］．　Ｉｎｔ　Ｊ　Ｓｕｒｇ　Ｐａｔｈｏｌ，　６８１—４．　２０００，８（４）：３２３—８．　［２７］Ｌｉｕ　ＪＬ，Ｌｉｎ　ＹＭ，Ｌｉｎ　ＭＣ，ｅｔ　ａ１．Ｐｅｒｉｖａｓｃｕｌｍ＂ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ　ｃｅｌｌ　ｔｕｍｏｒ　［８］　Ｆａｄａｒｅ　Ｏ，Ｐａｒｋａｓｈ　Ｖ，Ｙｉｌｍａｚ　Ｙ，ｅｔ　ａ１．Ｐｅｒｉｖａｓｃｕｌａｒ　ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｄ　ｃｅｌｌ　（ＰＥＣｏｍａ）ｏｆ　ｔｈｅ　ｕｔｅｒｕｓ　ｗｉｔｈ　ａｇｇｒｅｓｓｉｖｅ　ｂｅｈａｖｉｏｒ　ａｔ　ｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎ　ｔｕｍｏｒ（ＰＥＣｏｍａ）ｏｆ　ｔｈｅ　ｕｔｅｒｉｎｅ　ｃｅｒｖｉｘ　ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ　ｗｉｔｈ　ｉｎｔｒａａｂｄｏｍｉ－　『Ｊ］．Ｈｅｍａｔｏｌ　Ｏｎｃｏｌ　Ｓｔｅｍ　Ｃｅｌｌ　Ｔｈｅｒ，２００９，２（３）：４２６—３０．　ｎａｌ‘‘ＰＥＣｏｍａｔｏｓｉｓ’’：ａ　ｃｌｉｎｉｃ叩ａｔｈ０ｌ０ｇｉｃａｌ　ｓｔｕｄｙ　ｗｉｔｈ　ｃｏｍｐａｒａｔｉｖｅ　（收稿日期：２０１１—０５—１１）　ｇｅｎｏｍｉｃ　ｈｙｂｒｉｄｉｚａｔｉｏｎ　ａｎａｌｙｓｉｓ［Ｊ］．Ｗｏｒｌｄ　Ｊ　Ｓｕｒｇ　Ｏｎｃｏｌ，２００４，２