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重型地中海贫血症

2023-07-30 来源:易榕旅网

地中海贫血最早发现于地中海区域,当时称为地中海贫血,国外亦称海洋性贫血。今天来给大家带来一些关于重型地中海贫血的一些介绍。

地中海贫血的类型:

(1)重型:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。

(2)中间型:轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。

(3)轻型:轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。

重型地中海贫血患者往往体虚,卫外不固,要慎起居,适寒温,注意预防外感。多进行户外活动,呼吸新鲜空气,进行适宜的体育锻炼。

治疗(目前治疗方法)

长期终身输血;注射排铁剂;造血干细胞移植。实验性疗法包括:增加γ基因合成胎儿血红素或基因治疗。重度海洋性贫血若不输血治疗,常于4岁前死于贫血、感染、心衰竭。故输血治疗除了治疗贫血之外,也可抑制无效性造血活动。定期输注浓缩去白血球的红血球,每2~4周一次。低血红素输血疗法,维持10gm/dl以上,超高血红素输血疗法,维持12gm/dl以上。

不管是什么大不了的疑难杂症,只要有一颗积极乐观的心去面对。病魔也会远离你的,以上就是关于重型地中海贫血的一些症状和治疗方法。

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